Cos’è la Disostosi Cleidocranica, la malattia che affligge Gaten Matarazzo

Gaten Matarazzo, il Dustin di Stranger Things, ha reso noto di essersi sottoposto ad un nuovo intervento per la disostosi cleidocranica: in questo articolo abbiamo deciso di spiegarvi come funziona questa malattia e perchè dobbiamo apprezzare il modo in cui l'attore ne parla.

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Gaten Matarazzo in una scena di Stranger Things.

La CCD, disostosi cleidocranica o displasia cleidocranica, è una malattia genetica a trasmissione autosomica recessiva ed è salita agli onori della cronica grazie all’attore di Stranger Things di origini italiane, Gaten Matarazzo.

Gaten, non a caso, è del New Jersey, dove italiani e americani di discendenza italiana rappresentano gran parte della popolazione. Gaten è diventato famoso in tutto il mondo grazie al talento mostrato in Stranger Things.

Attore eccentrico, ragazzo positivo e spiritoso dal volto un po’ strano: questo si potrebbe dire volendo fare una rapida fotografia del giovane classe 2002. Tra le sue attività parallele si annovera anche l’impegno a sostegno della fondazione CCD Smiles che mira a raccogliere fondi per la ricerca a sostegno della disostosi cleidocranica, per donare ai malati la possibilità di sorridere con maggiore serenità.

In questo Gaten ha già raggiunto il suo goal. Non manca mai, nelle interviste e negli episodi della celebre serie targata Netflix, il sorriso dell’attore. Con questo suo spirito estroverso e positivo Gaten ha aiutato da alleggerire un po’ la stigmatizzazione che di consueto colpisce chi è affetto da malattie “strane” e/o deformanti delle quali spesso si conosce poco o niente.

Ma che cos’è la disostosi cleidocranica?

Innanzitutto occorre dire che non si tratta di una malattia grave o pericolosa. E’ tuttavia una malattia che si può ritenere invalidante e, purtroppo deformante. Per disostosi o displasia si intende un processo alterato di formazione di una parte del corpo, in questo caso del tessuto osseo.

Col termine cleidocranico si indicano le due strutture ossee maggiormente colpite dalla malattia e per le quali essa si rende facilmente riconoscibile, la clavicola e le ossa del cranio. Tuttavia la malattia comporta alterazioni anche in altri distretti, come le falangi, la sinfisi pubica, l’articolazione dell’anca e la colonna vertebrale.

La malattia, come detto all’inizio, è genetica ed ha trasmissione autosomica recessiva. Significa che si trasmette dai genitori ai figli solo se entrambi i genitori sono almeno portatori sani della malattia. Non sempre tuttavia si possono rintracciare i geni responsabili della malattia ed il fatto che si manifesti in pazienti differenti con difetti ossei differenti lascia capire quanto ci sia ancora da scoprire circa la malattia.

Tra i geni identificati ce n’è uno che regola la differenziazione delle cellule staminali in osteoclasti. Gli osteoclasti forse li avrete visti in qualche episodio di Esplorando il Corpo umano: sono le cellule che distruggono il tessuto osseo. Lavorano di concerto con gli osteoblasti, che il tessuto osseo lo costruiscono.

Le ossa infatti sono in continuo rimaneggiamento e questo meccanismo serve per la crescita e il consolidamento delle ossa, ivi inclusa la conversione da tessuto cartilagineo ad osseo. Nella disostosi cleidocranica tutto questo processo è alterato e ne risultano alterazioni scheletriche.

Le clavicole possono essere parzialmente mancanti, lasciando solo la parte centrale, la mandibola sporge in avanti, possono esserci denti mancanti, in sovrannumero o deformati, la fronte sporgente, le ossa del cranio non saldate, gli occhi distanti. Tutto questo contribuisce allo stigma sociale di cui parlavamo.

Perciò Gaten che annuncia una nuova operazione, “a big one”, come dice lui, è molto positivo. Serve a dare la dimensione della normalità della malattia. Una malattia crea un problema, la medicina se ne occupa. Non è diverso da altre malattie non gravi come questa. Ciò che occorre sono conoscenza e cure.

La terapia

Se la malattia viene diagnosticata in giovane età, com’è normale che accada, interventi chirurgici mirati possono aiutare il paziente a sviluppare il più normalmente l’apparato scheletrico o a correggerlo laddove si siano create delle alterazioni che si ripercuotano sull’aspetto fisico o sulla funzione muscolo-scheletrica.

Un personaggio carismatico e brillante come Gaten Matarazzo è riuscito a dare speranza, fiducia e convinzione a chi provava vergogna o imbarazzo per la propria malattia o per la malattia dei propri figli. E tutti noi non possiamo che essergli grati per la sua forza e il suo impegno.

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